22.- Hidrops fetal
Abril 2015
22.- Hidrops fetal
Dra Montserrat Vásquez S.
Definición:
Corresponde a una condición clínica caracterizada por edema subcutáneo en el feto o RN, de carácter generalizado y patológico, asociado a un aumento anormal de líquido en cavidades serosas. Debe estar presente al menos dos o más de los siguientes hallazgos :
Edema de piel
Derrame pleural
Derrame pericárdico
Ascitis
Polihidroamnios
Según su etiología se divide en:
Hidrops Inmune (HI): Consecuencia de anemia fetal severa debida a destrucción de glóbulos rojos fetales por el paso de anticuerpos lgG maternos. Antes de la introducción del la lnmunoglobulina Rho (O) RhoGam® era la principal causa.
Hidrops no Inmune (HNI): Se asocia a diversas causas: cardíacas, pulmonares, infecciosas, genéticas y otras.
Epidemiología
Está asociada a una alta morbimortalidad
La incidencia del HI ha disminuido drásticamente con el mejor control prenatal y uso de RhoGam® en madres Rh (-).
El HI representa el 90% de las causas de Hidrops y su incidencia varia de 1 en 1500 a 3800 RNV.
Patogénesis:
Aunque no está claramente determinada, al parecer sería multifactorial, a través de diversos mecanismos que pueden coexistir, conduciendo a aumento de la presión venosa y de la permeabilidad capilar asi como alteración del drenaje linfático y cambios en la presion coloide osmótica.
Disminución del Retorno venoso: produce aumento de la Presion venosa central causando paso de líquido al intersticio. Causas frecuentes son las Insuficiencia cardiaca de bajo debito (arritmias, cardiopatía estructural congénita y miocarditis) y de alto debito (síndrome de transfusión feto-fetal, anemia severa, malformaciones arteriovenosas) Otras causas de disminución de retorno venoso: Obstruccion de vena cava superior o inferior como en malformación adenomatosa quística, onfalocele, teratoma cervical o mediastínico, obstrucción congenita de la vía aérea alta. La compresión del sistema vascular impide el retorno linfático y da como resultado la formación de edema.
Alteración del drenaje linfático: El drenaje de la linfa al sistema venoso central se puede afectar por anomalía anatómica o secundario a un aumento de la presión venosa central. Se debe a alteracion estructural de la red linfatica en las siguientes condiciones: quilotórax, higroma cervical, linfedema congénito y linfangiectasia quística. Estas anomalías estructurales son frecuentemente asociados a cromosómopatias como sindrome de Turner.
Cambios en la presión coloide osmótica: Teóricamente su reducción contribuiría en la génesis del hidrops. Estudios en animales demostraron que la hipoproteinemia por si sola no ocasiona hidrops no inmune.
Hipoxia: La hipoxia fetal grave provoca una activación sostenida del sistema renina-angiotensina con la elevación de la renina plasmática causando hipervolemia y aumento de la presión venosa. Además, la lesión hipóxica endotelial altera la producción de óxido nítrico y GMPc que puede aumentar fuga capilar ocasionando paso de líquido del intravascular al espacio intersticial.
Etiología
Hidrops fetal inmune:
Enfermedad hemolítica Rh.
Enfermedad hemolítica por subgrupos sistema Rh (C, e, E, e)
Hidrops fetal no inmune:
Cardiovasculares (15-50%)
Hipoplasia Ventrículo izquierdo
Anomalía de Ebstein
Miocarditis
Arritmias fetales
Tumores cardíacos
Pulmonares/Toracicas
Malformación adenomatoídea quistica
Linfangectasia pulmonar
Secuestro pulmonar
Hernia diafragmática
Quilotórax congénito
Hematológicas (10%)
Anemia severa
Transfusión crónica materno fetal
Transfusión feto fetal
Alfa talasemia homocigota
Déficit de G-6PD
Diamond-Blackfan
Renal (2.5-3%)
Nefrosis congénita
Trombosis vena renal
Obstrucción urinaria fetal
Sindrome Prune Bell
Displasía renal
Infecciones (7-10%)
Lues congénita
Toxoplasmosís
Citomegalovirus
Parvovirus B 19
Enfermedad de Chagas
Cromosomopatías (4%)
Trisomías 13, 18 y 21
Síndrome Turner
Metabólicas (2%)
Deficiencia de neuraminidasa
Gangliosidosis
Enfermedad de Gaucher infantil
Mucopolisacaridosís tipo VII
Deficiencia de glucoronidasa
Placentarias
Trombosis de vena umbilical ó de vena coriónica
Corioangioma o Coriocarcinoma
Maternas
Diabetes mellitus
Toxemia gravídica
Tirotoxicosis
LES
Misceláneas
Peritonitis meconial (FQ)
Higroma quístico
Tumor de Wilms
ldiopáticas 22 - 35%
Diagnóstico:
Ecografía prenatal:
La gran mayoría de las veces se establece el diagnóstico antes del nacimiento, debido al uso de rutina de la ecografía prenatal, en la que se pueden identificar: polihidroamnios, ascitis, derrame pericárdico, derrame pleural, edema dérmico (> 5mm celular subcutáneo) el que es considerado un signo tardío.
También, en algunos casos, se pueden establecer la causa del Hidrops como malformaciones estructurales, especialmente cardiovasculares y torácicas, tumores, signos de cromosomopatias, etc. Eco Doppler : Peak Sistólico de velocidad de arteria cerebral media, es útil en el diagnóstico de anemia.
Antecedentes maternos: Madre Rh (-), anemia, alfatalasemia, LES, diabetes, abortos previos, exposisión a agentes infeciosos: Parvovirus 819.
Identificado el Hidrops Fetal, se debe realizar en la madre: Grupo y Rh, subgrupos y Test de Coombs indirecto para descartar causa Inmune. Complementar con estudio TORCH, Amniocentesis, Cariograma, etc según caso.
Diagnóstico postnatal :
Está orientado a determinar etiología.
Grupo y Rh, Test de Coombs directo.
Hemograma con recuento de reticulocitos y frotis
EKG y ecocardiograma: sospecha de arritmia o cardiopatía estructural
Radiografía de torax y abdomen
Ecografía, TAC y RNM en caso de sospecha de malformación
Infeccioso: PCR, Estudio TORCH, PCR Parvovirus 819, CMV
Estudio genético: Cariograma
Estudio Metabólico; Aminoacidemia y aminoaciduria. Pruebas hepáticas
Tratamiento:
Considerando su alta mortalidad (50-80%) el nacimiento debe ser programado en un centro terciario, donde se cuente con UCI neonatal, y manejo multidiciplinario,
En Sala de Partos:
Preparar equipo para reanimación avanzada, generalmente la reanimación suele ser compleja. Seguir las Guías de Reanimación Neonatal vigentes (AHA , ILCOR 2010).
La gran mayoría requieren intubación, la que puede ser difícil producto del 'edema de cabeza, cuello y orofaringe. La persona más experimentada debiera estar disponible.
Si existe importante ascitis y/o derrame pleural que impida una adecuada ventilación, un segundo reanimador debe estar preparado para realizar una paracentesis y/o toracocentesis evacuadora, con bránula 18-20G más una llave de tres pasos y jeringa e 20cc.
Con diagnostico prenatal de derrame pericardico considerar realizar pericardiocentesis.
En caso de Hidrops Inmune solicitar previamente a banco de Sangre preparar sangre O Rh (-) con determinacion de sensibilidad cruzada con la madre para exanguineotransfusión
En unidad de cuidados intensivos:
Accesos vasculares: Caterterizar Arteria Umbilical para control de de Presión arterial invasiva y extracción de examenes. Catéter venoso umbilical para infundir medicamentos y soluciones, y procedimientos como exanguíneotransfusión.
Manejo ventilatorio: la mayoría requieren VM invasiva. Considerar hipoplasia pulmonar, sobre todo en aquellos diagnosticados precozmente (antes de las 20 sem EG), alto riesgo riesgo de barotrauma. Fijar parametros de acuerdo a Vte cercano a 4 ml/kg. En presencia de edema pulmonar, derrame pleural proceder a su manejo habitual.
Volumen hídrico: restringir a 40-60 ml/kg/dia, considerar peso seco para los cálculos (p50 para EG). Ajustar volumenes según balance hídrico, que debe ser estricto. Sonda Foley para medición de diuresis
Mantener hematocrito sobre 40%. Transfundir con GR concentrados de ser necesario. En caso de exanguineotransfusión regirse según pautas .
Administrar volúmenes en forma lenta y uso de furosemida 1 mg/kg para evitar hipervolemia.
Tratar específicamente según etiología.
Bibliografía
C Aburto y A Winter . Hidrops fetal.manual de neonatología 3a Ed Tapia JLA Gonzalez Pag 414-418
Manual de Neonatología 7a ed 2012. Cloherty JP Eichenwald E . Hiperbilirrubinemia neonatal Cap 26 páginas 334 - 339 .
Desilets V. Audibert F. Investigation and Management of non - inmune Fetal Hidrops Society of Obstetrician and Gynaecologists of canada. J Obstet Gynaecol Can 2013 Oct; 35 (10) : 923 -38 . Review.